Russian Medical Banner Network

- Лекции -


ХРОНИЧЕСКИЕ ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ БРОНХОЛЕГОЧНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ У ДЕТЕЙ
Агейкин В.А.
Кафедра детских болезней лечебного факультета Российского государственного медицинского университета, г. Москва

 

Заболевания, объединяемые данным условным названием, включают в себя хроническую пневмонию (ХП), пороки развития легких и бронхов, осложненные инфекционно-воспалительным процессом, легочные поражения у больных с иммуннодефицитными состояниями и некоторые другие.

 

ХРОНИЧЕСКАЯ ПНЕВМОНИЯ занимает одно из центральных мест в хронической бронхолегочной патологии у детей. В зарубежной литературе данное заболевание наиболее часто обозначается как «бронхоэктазия», «бронхоэктазы», «хронический бронхит», «хронический деформирующий бронхит», реже «средне- или нижнедолевой синдром». Согласно принятой в нашей стране классификации (1981,1995гг.) этой форме заболевания дано следуюшее определение: хроническая пневмония представляет собой хронический воспалительный неспецифический процесс, имеющий в основе необратимые морфологические изменения в виде деформации бронхов и пневмосклероза в одном или нескольких сегментах и сопровождающийся рецидивами воспаления в бронхах и легочной ткани.
В свете этого определения, перечисленные выше названия, предлагаемые для замены термина ХП, не могут считаться удовлетворительными, так как не отражают сущности данной формы заболевания. ХП - это ограниченный бронхолегочный процесс, тогда как хронический бронхит это процесс распространенный или диффузный, к тому же локализующийся в бронхах. Термины бронхоэктазия (бронхоэктазы) отражают лишь один, к тому же не обязательный компонент сложного бронхолегочного процесса при ХП.

 

Этиология и патогенез. ХП является полиэтиологическим заболеванием. Истоками формирования заболевания являются все процессы, которые способны привести к развитию ее морфологической основы. Это, прежде всего, воспаления легких, в неблагоприятных случаях протекающих по схеме острая - затяжная - хроническая пневмония, ателектазы различного генеза, включая врожденные, последствия аспирации инородных тел в бронхи, к которым примыкают пневмонии у детей с хронической аспирацией пищи, жидкости и желудочного содержимого.

 

Факторами, способствующими неблагоприятному исходу пневмонических процессов, являются ранний возраст ребенка, наличие сопутствующих заболеваний, позднее начало и неправильное лечение. Из эндогенных факторов следует назвать транзиторный иммунный дефицит, временную цилиарную дисфункцию, врожденные микродефекты бронхиальных структур.

 

В патогенезе формирования пневмосклероза ведущую роль играет нарушение бронхиальной проходимости и ателектаз. В связи с этим пневмосклероз не формируется при очаговых пневмониях, при которых, в отличие от сегментарных, ателектаз не сопутствует воспалительному процессу. Формирование ХП происходит во время текущего, затяжного сегментарного процесса, при этом развитие соединительной ткани в легком и деформации бронхов протекают параллельно. Этому способствуют нарушения лимфо- и кровообращения, иннервации, трофики, понижение ферментативной активности клеточных элементов, при выраженности пролиферативных процессов, в условиях нарушения проходимости бронхов. Хронический воспалительный процесс в структурно нарушенных и функционально неполноценных бронхах реализуется и поддерживается бактериальной флорой.

 

Морфологической основой ХП является ограниченный (сегментарный, долевой) пневмосклероз с деформацией бронхов в его зоне. Склерозирование охватывает как дистальные отделы бронхов, так и перебронхиальные ткани. На основании рентгено-морфологических сопоставлений по степени воздушности легочной ткани, можно выделить 3 вида склеротических изменении: ателектатический пневмосклероз (легочная ткань замещена склеротической), гипоателектатический (воздушность легочной ткани частично сохранена) и дисателектатический (объем сегмента сохранен за счет эмфизематозно измененных альвеол).

 

При всех этих вариантах имеются деформации и расширения бронхов, признаки хронического бронхита, а также нарушения бронхиальной проходимости на уровне мелких бронхиальных разветвлений. В расширенных участках бронхов определяются скопления слизи, десквамированного эпителия и лейкоцитов. Кроме гиперплазии слизистой оболочки бронхов наблюдается метаплазия ее эпителия в плоский, а в отдельных участках – атрофия слизистой оболочки.

 

Постоянным морфологическим признаком ХП является также поражение сосудов. Прежде всего, страдает мелкая сосудистая сеть, как за счет сжимающего действия периваскулярного склероза, так и изменений в сосудистой стенке (фиброз интимы, перекалибровка, эластоз стенки), что приводит к нарушению проходимости и запустеванию сосудов.

 

Клиническая картина и течение ХП разнообразны и зависят от объема и локализации процесса, характера и степени поражения бронхов. Наиболее частой локализацией процесса является нижняя доля левого легкого (чаще базальная группа сегментов), одна или вместе с язычковыми сегментами. Несколько реже изменения локализуются в нижней и средней доле правого легкого. Редкими являются поражения отдельно средней доли, язычковых сегментов, или их вместе. Поражения верхних долей легких, или их сегментов, при хронической пневмонии не наблюдаются.

 

У детей с этим заболеванием физическое развитие обычно соответствует возрасту. Признаки интоксикации в периоде ремиссии чаще отсутствуют. Реже наблюдается общее недомогание, утомляемость, снижение аппетита. Температура тела у большинства больных нормальная.

 

К постоянным симптомам болезни относятся кашель, выделение мокроты и стойкие хрипы в легких. Наиболее частым симптомом является кашель. Его интенсивность тесно коррелирует с объемом поражения. При поражениях в пределах сегментов одной доли кашель у детей вне обострения бывает редким, непостоянным, обычно по утрам, с незначительным отделением мокроты. При поражении 1-2 сегментов кашель бывает лишь при обострении. Кашель при ХП может быть сухим или влажным. Сухой кашель чаще возникает в начале обострения болезни, вызванного острым респираторным заболеванием. В дальнейшем он становится влажным. Количество мокроты может быть разным, коррелируя с интенсивностью кашля. При обширных поражениях в фазе обострения, мокрота обычно бывает гнойной или слизисто-гнойной, а в период ремиссии слизистой или слизисто-гнойной. При поражениях в пределах одной доли мокрота бывает слизистой или слизисто-гнойной в зависимости от фазы болезни.

 

При осмотре у части детей с ХП, при наличии преимущественно ателектатического пневмосклероза, отмечается уплощение грудной клетки на стороне поражения. Кроме того, у 20-25% больных выявляются незначительные или умеренно выраженные воронкообразные, килевидные или комбинированные деформации грудной клетки. Эти изменения не являются следствием бронхолегочного процесса, но могут отрицательно повлиять на его течение. При перкуссии над зоной поражения определяется притупление перкуторного звука, там же выслушивается ослабленное дыхание, иногда с удлиненным выдохом. При меньших по объему поражениях выслушивается жесткое, а в отдельных случаях, у детей раннего возраста, своеобразное "скрипучее" дыхание. Типичным для аускультативной картины при ХП являются преимущественно средние и мелкопузырчатые влажные хрипы, выслушиваемые с большим постоянством над зоной поражения, часто выходя за ее пределы, а при обострениях распространяясь на все пораженное легкое, а иногда и на здоровое. У части больных наряду с влажными выслушиваются и сухие хрипы, особенно при обострениях заболевания. Преобладание сухих хрипов, на фоне удлиненного выдоха со свистящим оттенком, характерно для ХП, осложненной бронхообструктивным синдромом.

 

Наиболее яркая клиническая картина наблюдается при поражении левой нижней доли, особенно в сочетании с поражением язычковых сегментов. Менее яркая - при поражении нижней доли правого легкого. Поражение средней доли, также как язычковых сегментов, протекает обычно малосимптомно.

 

Рентгенологические изменения. На рентгенограммах грудной клетки у больных ХП определяется сближение элементов легочного рисунка в зоне поражения, повышение воздушности соседних сегментов, смещение срединной тени в сторону поражения. Эти признаки уменьшения пораженного участка легкого выражены тем лучше, чем больше объем поражения и чем выраженнее пневмосклероз. При ателектатическом пневмосклерозе в зоне поражения определяется гомогенная тень с четкой границей. Для выявления изменений в средней доле и язычковых сегментах лучшие результаты дает снимок в позиции гиперлордоза.

 

Бронхография является основным методом диагностики, выявляющим локализацию, объем и характер поражения бронхов при описываемой болезни. В зоне поражения определяется сближение бронхов, потеря их конусности, уменьшение глубины контрастирования, деформация просвета и расширение по цилиндрическому типу. Для бронхографической картины при ХП характерна неоднородность бронхиальных изменений, наличие в пораженном отделе как деформированных, так и расширенных бронхов и различная глубина контрастирования. Это отличает ее от изменений при врожденных пороках развития легких, при которых имеется более или менее однородное поражение бронхов.

 

Бронхоскопическая картина тесно коррелирует с объемом легочного поражения, степенью и характером деформаций бронхов, выраженностью клинических проявлений и фазой болезни, варьируя в широких пределах от локального до распространенного и от катарального до гнойного эндобронхита.

 

Функция внешнего дыхания. У 70% детей с ХП отмечается вентиляционная недостаточность (ВН). У детей с однодолевыми поражениями ВН отсутствует в 26% случаев и колеблется в пределах 1-2 степени у остальных. При вовлечении в процесс двух долей одного легкого в 10% случаев наблюдается ВН3 степени, а при двусторонней ХП ВН выявляется у всех больных и у половины из них 3 степени. При ВН 1-2 степени преобладают обструктивные, а при 3 - рестриктивные и комбинированные нарушения вентиляции. Постоянная гипоксемия свойственна лишь части детей с двусторонними поражениями, что объясняет большую редкость развития у больных ХП расширения концевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек».

 

Изменения гемограммы отмечаются лишь при обострении болезни (умеренный лейкоцитоз с нейтрофилезом и палочкоядерным сдвигом, увеличение СОЭ).

 

Этиология воспалительного процесса. В мокроте больных ХП обнаруживаются два преобладающих возбудителя: гемофильная палочка у 60-70% и пневмококк у 35-40% больных. У небольшого числа детей (5-10%) высевается моракселла (бранхамелла) катарралис. Микроорганизмы высеваются как в монокультуре, так и в ассоциациях.

 

Гемофильная палочка чувствительна к ряду антибиотиков, хотя она снижается за счет выработки бета-лактамаз. Чувствительность, как правило, сохраняется к защищенным пенициллинам (амоксициллин с клавулановой кислотой), а также цефалоспоринам 2-3 поколений. Из числа макролидов лишь азитромицин (сумамед) сохраняет высокую активность к большинству штаммов гемофильной палочки. Пневмококк сохраняет чувствительность к препаратам пенициллинового ряда, цефалоспоринам и макролидам. Моракселла катарралис чувствительна к аминогликозидам, макролидам, рифампицину, олеандомицину и левомицетину.

 

Течение хронической пневмонии характеризуется сменой периодов обострения и ремиссий. Обострения протекают по бронхитическому или пневмоническому типу.

 

Обычно обострения возникают после ОРЗ и чаще протекают по бронхитическому типу. Клиника обострений зависит от характера ОРЗ и тяжести основного заболевания. При этом все симптомы ХП усиливаются. Учащается кашель, увеличивается отделение мокроты, которая приобретает слизисто-гнойный или гнойный характер. Физикальные изменения в легких нарастают, выходя за пределы зоны поражения. Появляются общие нарушения (повышение температуры тела, недомогание, слабость, потеря аппетита) и гематологические сдвиги. При бронхоскопии отмечаются выраженные, распространенные воспалительные изменения и обильный слизисто-гнойный или гнойный секрет. Эти изменения выходят не только за пределы пораженного участка, но нередко и больного легкого, хотя в противоположном легком они выражены слабее. Распространение бронхита на здоровое легкое чаще наблюдается при присоединении бронхообструктивного синдрома. Ликвидация обострения по бронхитическому типу занимает от 2-3 до 4-6 недель и более. Правильно и своевременно проведенное лечение сокращает сроки обострения.

 

При пневмоническом типе обострения сопровождаются симптомами острой пневмонии. В ряде случаев пневмонические изменения локализуется вне зоны хронического процесса, иногда бывают двусторонними при односторонней хронической пневмонии. Одинаково часто встречаются сегментарные и очаговые пневмонии. Клинические симптомы при обострениях по пневмоническому типу намного тяжелее, чем при бронхитических. У таких детей значительно ухудшается общее состояние, появляются симптомы интоксикации, повышается температура тела, усиливаются кашель и отделение мокроты, она становится гнойной. Физикальные изменения в легких увеличиваются. Гематологические сдвиги бывают значительно выражены. Ренггенологическая диагностика пневмоний, возникших вне зоны хронических изменений, не представляет сложностей, но труднее при их локализации в измененных сегментах, так как появление там инфильтративных или очаговых теней не всегда определяется достаточно четко. Пневмонический процесс при ХП не может возникнуть в сегментах полностью лишенных воздушной альвеолярной ткани, т. е. при ателектатическом пневмосклерозе. Обострения с симптомами острой пневмонии ликвидируются медленнее, чем при бронхитических.

 

Вне обострения ХП характеризуется активностью воспалительного процесса. Об активности воспалительного процесса в легких судят по характеру клинических проявлений, бронхоскопическим данным, а также по значениям некоторых лабораторных показателей. Из лабораторных показателей об активности процесса свидетельствуют лейкоцитоз, повышение процента сегментоядерных лейкоцитов, уровня белков острой фазы и отдельных классов иммуноглобулинов.

 

Прогноз. На протяжении детского и подросткового возраста у больных ХП не наблюдается прогрессирования бронхолегочного процесса, а характер и объем бронхиальных деформаций не меняется.

 

С возрастом обострения возникают реже, уменьшается выраженность основных симптомов болезни. Значительно улучшается функция внешнего дыхания. Физическое развитие у большинства детей не нарушается, причем длительность болезни не влияет на этот показатель здоровья.

 

Диагноз. Диагностика ХП основывается на совокупности анамнестических данных и характерных клинических и рентгенологических симптомах и может быть осуществлена на амбулаторном этапе обследования. Основной задачей врача поликлиники является отбор больных с подозрением на ХП из числа имеющих рецидивирующие, затяжные, или хронические бронхолегочные заболевания. Однако верифицированный и полный диагноз может быть поставлен лишь в специализированном стационаре после производства бронхографии и других методов пульмонологического обследования.

 

Лечение. Основным методом лечения ХП у детей является консервативный. Антибиотикотерапия показана при обострениях болезни, а также на фоне ОРЗ для их профилактики. Основным является системный путь введения антибиотиков (пероральный, внутримышечный, внутривенный). С учетом преобладающих возбудителей (гемофильная палочка, пневмококк) и их лекарственной чувствительности при данном заболевании используются антибиотики пенициллинового и цефалоспоринового ряда, макролиды и др. Наиболее обоснована целенаправленная антибиотикотерапия с учетом индивидуальной чувствительности микроба - возбудителя воспалительного процесса, наряду с оценкой тяжести болезни, переносимости и эффективности препаратов в прошлом. Учитывая рост антибиотикорезистентных штаммов бронхопатогенов, в первую очередь гемофильной палочки, лечение следует проводить комбинацией из двух антибиотиков. Это особенно показано при наличии клинически выраженного обострения, сопровождающегося гнойным эндобронхитом, а также при высеве упомянутого возбудителя из мокроты. Длительность курса лечения должна составлять в среднем 2-3 недели, а в тяжелых случаях больше. При стойком гнойном эндобронхите показана бронхоскопия с промыванием бронхов (лаваж) и введением антибиотика внутрибронхиально. В тяжелых случаях эту процедуру следует повторить. При бронхообструктивном синдроме показаны бронхорасширяющие препараты, а при аллергических проявлениях, также противоаллергические средства.

 

Муколитическая терапия применяется у больных ХП достаточно широко. Из многих муколитических препаратов наиболее активным действием обладает ацетилцистеин. Его применяют в ингаляциях (10% раствор) и внутрь (по 100-200 мг 3 раза в сутки). У детей больных хронической пневмонией достаточно применять его внутрь. Для этой цели весьма удобен препарат АСС, представляющий собой ацетилцистеин в гранулах для приготовления раствора для приема внутрь.

 

Неплохим отхаркивающим действием обладает карбоцистеин (мукопронт). Он удобен для применения у детей, так как выпускается в капсулах и сиропе.

 

Близкие по химическому строению и фармакологическому действию амброксол (лазолван) и бромгексин (бисольвон) являются муколитическими средствами, стимулирующими выработку сурфактанта.

 

Лечебная бронхоскопия не является самостоятельным или приоритетным видом лечения ХП. Ее следует применять при бронхообструкции, нарушающей отделение мокроты и стойком сохранении гнойного эндобронхита. Методика лечебной бронхоскопии заключается в промывании бронхов изотоническим раствором хлорида натрия или другими растворами с последующим местным введением антибиотиков. Обычно достаточным бывает 1-2 процедур.

 

Лечебная физкультура. Позиционный дренаж и вибрационный массаж грудной клетки являются основными и высоко эффективными методами лечебной физкультуры (ЛФК) при ХП. Дренаж проводится в положении Квинке (головой вниз с поднятой тазовой областью) в течение 5-10 минут, когда больной производит кашлевые движения. Это положение обеспечивает отток секрета из наиболее часто поражаемых базальных сегментов легких. Эффективность дренажа возрастает при применении вибромассажа и дыхательных упражнений, сочетающихся с ритмическим сжатием грудной клетки. Дренаж у больных должен проводиться как в периоде обострения, так и в периоде ремиссии. Детям с ХП показаны занятия ЛФК в полном объеме, а также контролируемые занятия спортом, что улучшает их физическую и умственную работоспособность.

 

Показания к хирургическому лечению следует определять с учетом высокой эффективности консервативной терапии и благоприятного течения заболевания в детском и подростковом возрасте. В связи с этим показания к оперативному лечению хронической пневмонии являются относительными. Хирургическое лечение наиболее показано больным с долевыми поражениями и стойким гнойным эндобронхитом, не поддающимся консервативному лечению.

 

Санаторное лечение направлено на закрепление результатов консервативной терапии, проведенной по поводу обострения болезни. Оно способствует также предоперационной подготовке и послеоперационной реабилитации. Основными методами санаторного лечения являются все виды ЛФК, проведение подвижных игр, прогулок и спортивных упражнений.

 

Диспансерное наблюдение и профилактика. Основной задачей поликлинического этапа является наблюдение и лечение больных ХП в периоде ремиссии, диагностика и лечение обострений на дому, или своевременная их госпитализация. Особое внимание должно уделяться дошкольному и школьному режиму, проведению ЛФК. Занятия физкультурой в школе не противопоказаны большинству детей, больных ХП, но под врачебным контролем. Наблюдая за больным, врач должен периодически консультировать его с врачом по ЛФК для коррекции методов и объема лечебной гимнастики. Необходимо осуществлять санацию очагов хронического воспаления в рото-носоглотке. В своей работе врач должен руководствоваться рекомендациями пульмонологического центра (специализированного отделения), где больной должен состоять на диспансерном учете и периодически там наблюдаться. Кроме того, при наличии районного (межполиклинического) детского пульмонолога, участковый врач должен работать в тесном взаимодействии с ним.

 

Профилактическими в отношении ХП считаются меры, препятствующие переходу острых пневмоний в затяжные и весь комплекс профилактики острых пневмоний.

 

Двусторонняя хроническая пневмония.

 

ХП у подавляющего числа детей является односторонней. Распространение бронхита на противоположное легкое при обострении заболевания на фоне ОРЗ, наблюдаемое у части больных, является полностью обратимым и не влечет за собой каких либо последствий. Двусторонние поражения при ХП наблюдаются у 13% больных.

 

При этой форме стойкие морфологические изменения наблюдаются в обоих легких. По нашим данным заболевание протекает значительно тяжелее, чем при односторонней ХП. В анамнезе детей с двусторонней хронической пневмонией (ДХП), перенесенная острая пневмония на первом году жизни встречается в 4 раза чаще, чем при односторонней ХП (ОХП). Частота обострений, 3 раза и более в течение года, отмечается почти в 8 раз чаще при ДХП по сравнению ОХП. У больных с ДХП чаще встречается деформация грудной клетки. Другие клинические показатели (количество и характер мокроты, частота гнойного эндобронхита и бронхообструктивного синдрома, частота распространенных хрипов в легких и др. при ДХП также существенно хуже, чем при ОХП.

 

При этом существует еще и принципиальное отличие. При ОХП не наблюдается стойкой гипоксемии, деформации концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек », а также повышения давления в легочной артерии. Все эти изменения обнаруживаются у части больных (6%) с ДХП. Эти особенности ДХП должны учитываться при оценке прогноза болезни, построении стратегии и тактики лечения, и диспансерного наблюдения. Все виды лечения при ДХП должны быть интенсифицированы и пролонгированы. Диспансерное наблюдение должно включать наблюдение за состоянием сердечно-сосудистой системой. Занятия физкультурой и спортом рекомендуется строго контролировать.

 

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ

 

Частота пороков развития у больных с хроническими заболеваниями легких (ХЗЛ) неизвестна. Большинство исследователей полагают, что более 50% ХЗЛ связаны с пороками развития легких.

 

Согласно классификации болезней органов дыхания у детей, принятой на «Совещании педиатров-пульмонологов РФ» в 1995 г. в г. Москве, различают следующие пороки развития трахеи, бронхов, легких и легочных сосудов:

1. Недоразвитие легких.

 

Агенезия и аплазия легких.

Агенезия - отсутствие легкого вместе с главным бронхом, аплазия - отсутствие ткани легкого при наличии рудиментарного главного бронха. Возможно недоразвитие как всего легкого, так и отдельных долей, у 50-60% больных оно сопровождается пороками развития других органов: диафрагмальной грыжей, дефектами позвонков и ребер, пороками сердца, мочеполовой системы.

Первые признаки порока проявляются в раннем возрасте задержкой физического развития. Грудная клетка на стороне поражения уплощена, выявляется сколиоз с выпуклостью в здоровую сторону, часто формируется деформация концевых фаланг пальцев. Характерно ослабление дыхания, выраженное смещение средостения в больную сторону, одышка, пролабирование здорового легкого через переднее средостение (медиастинальная легочная грыжа).

Диагноз подтверждается при бронхоскопии, бронхографии или КТ.

Дифференциальная диагностика проводится с диафрагмальной грыжей, ателектазом, пневмонией и экссудативным плевритом.

Прогноз зависит от состояния здорового легкого и наличия сопутствующих аномалий других органов. В здоровом легком может возникнуть воспалительный процесс, приводящий к формированию вторичной хронической пневмонии. Лечение консервативное (см. Хроническая пневмония). Возможна трансплантация легкого.

 

Гипоплазия легкого - одновременное недоразвитие бронхов и легочной паренхимы. При гипоплазии имеется равномерное недоразвитие всего легкого, доли или сегментов с редукцией бронхиального дерева (до 5-10 генерации вместо 18-24 в норме). Недоразвитие легкого может сопровождаться кистозным перерождением респираторного отдела. Чаще (77%) поражается левое легкое, нижние доли вдвое чаще, чем верхние.

Первые признаки заболевания в виде острой пневмонии или бронхита появляются на 1-2-м году жизни. В дальнейшем возникают повторные эпизоды, обычно 3-6 раз в год, одной и той же локализации. Характерно наличие влажного постоянного кашля с гнойной мокротой, влажные хрипы на фоне ослабленного дыхания. Физическое развитие страдает у трети детей, деформация грудной клетки, обычно в виде уплощения над зоной поражения, а также сколиоз имеются практически у всех больных.

Рентгенологические изменения сводятся к деформации легочного рисунка и снижению перфузии в зоне поражения, смещению средостения в эту сторону, компенсаторной эмфиземе сегментов пораженного легкого. При гипоплазии всего или значительной части легкого может выявляться легочная грыжа.

При бронхографии выявляется резкое сближение, деформация и укорочение пораженных бронхов. Бронхи непораженных сегментов смещены к области поражения, что указывает на компенсацию уменьшенного объема. Могут выявляться деформации и расширения бронхов, заканчивающиеся колбовидными или шаровидными расширениями.

Бронхоскопия выявляет признаки уменьшения объема пораженного участка и, практически всегда, гнойный эндобронхит. Пневмосцинтиграфия выявляет резкое снижение кровотока в пораженной зоне. При исследовании ФВД у 85% больных выявляются вентиляционные нарушения, чаще обструктивные. Гипоксемия выявляется у половины больных.

Дифференциальная диагностика проводится с хронической пневмонией, поликистозом легких, распространенными пороками бронхов, муковисцидозом.

Лечение оперативное, но при моно - или дисегментарном процессе возможно консервативное.

 

Распространенные пороки трахеи и бронхов.

 

Трахеобронхомегалия (ТБМ) (синдром Мунье-Куна) - врожденное расширение трахеи и крупных бронхов, связанное с истончением хрящей и дефицитом эластических и мышечных волокон в мембранозной части трахеи. Часто сочетается с другими хроническими заболеваниями легких. Клиническая картина разнообразна: от бессимптомной до прогрессирующего процесса, связанного с развитием воспалительных изменений и дыхательной недостаточности. Проявляется кашлем вибрирующего характера с гнойной мокротой, шумным «мурлыкающим» дыханием. Нередко возникают приступы удушья. Первые признаки возникают в виде рецидивирующего крупа, обструктивного бронхита или пневмонии с затяжным течением. Исследование ФВД выявляет обструктивные или комбинированные нарушения вентиляции. Диагноз подтверждается при бронхоскопии и\или томографии. Диагноз ТБМ вероятен, если диаметр трахеи на прямой рентгенограмме равен поперечнику грудных позвонков или превышает его. Течение и прогноз заболевания зависят от распространенности и тяжести поражения легких. Лечение консервативное.

 

Трахеодронхомаляция - повышенная подвижность стенок трахеи и бронхов связанная с морфологическими дефектами хрящевого и соединительнотканного каркаса трахеи и бронхов.

Клиническая симптоматика зависит от локализации и выраженности дефекта. «Размягчение» стенок трахеи приводит к ее сужению, что проявляется шумным дыханием, одышкой. Симптомы усиливаются при присоединении ОРЗ и сохраняются после выздоровления. При наличии морфологического дефекта в проксимальных отделах бронхов могут сформироваться пневмосклеротические изменения и бронхоэктазы. Клинически в этих случаях доминирует постоянный влажный кашель со слизисто-гнойной или гнойной мокротой, распространенными влажными и сухими хрипами. Исследование ФВД выявляет обструктивные или комбинированные нарушения вентиляции. У детей с возрастом хрящевой каркас трахеи и бронхов укрепляется и признаки трахеобронхомаляции могут исчезать к возрасту 2-3 лет без лечения. При формировании распространенных пневмосклеротических изменений и бронхоэктазов прогноз заболевания может быть серьезным.

Трахеобронхомаляцию у грудного ребенка следует заподозрить при сохранении обструктивных изменений по окончании (через 2 недели и более) обструктивного бронхита; они, как правило, остаются рефрактерными к бронходилататорам. Диагноз подтверждается при бронхоскопии, которую следует проводить при спонтанном дыхании т.к. применение миорелаксантов может нивелировать эти изменения.

Лечение: у маленьких детей трахеобронхомаляция при отсутствии гипоксемии лечения не требует. При выраженных признаках стеноза трахеи проводят интубацию и ИВЛ, в дальнейшем возможно хирургическое лечение, а также эндопротезирование с использованием стентов.

 

Синдром Вильямса-Кемпбелла. Вариант бронхомаляции в виде недоразвития хрящевых колец бронхов 3-8 порядка. Дистальнее зоны поражения хрящевая ткань появляется вновь, кроме того, хрящ сохраняется в бифуркационных углах бронхов. Эти изменения ведут к резкому повышению дыхательной подвижности бронхов, затрудняют их очищение из-за неэффективности кашля, что приводит к формированию гнойного эндобронхита, бронхоэктазов и пневмросклероза. Дефект обычно имеет распространенный двусторонний характер, но может быть и ограниченным.

Прогноз серьезный, что связано (у половины больных) с прогрессированием процесса, развитием легочной гипертензии и формированием легочного сердца.

Лечение консервативное, его основные цели - борьба с гнойным эндобронхитом, профилактика легочного сердца. Применяются антибактериальные, муколитические, противовоспалительные и кардиотропные средства. Важное значение имеют дыхательная гимнастика, массаж и ЛФК.

 

Ограниченные пороки трахеи и бронхов.

 

Стенозы трахеи (СТ).

Стеноз трахеи может быть связан с сдавлением трахеи извне (аномальный сосуд и др.) или замыканием хрящевых колец. Проявляется симптомами экспираторного стридора, который нередко обнаруживается сразу после рождения ребенка. При выраженном стенозе может быть затруднен и вдох. Стридор усиливается при физической нагрузке, беспокойстве, приеме пищи и особенно при ОРВИ. Основным диагностическим исследованием является бронхоскопия. При стенозе трахеи обязательно рентгеноконтрастное исследование пищевода для исключения сдавления извне.

Дифференциальная диагностика проводится с врожденным стридором на почве ларингомаляции, аспирационным синдромом.

Лечение хирургическое. При сдавлении трахеи извне проводят операцию на сосудах, при трахеомаляции используют стенты для укрепления каркаса трахеи, при ригидных стенозах проводят пластику трахеи.

Прогноз органических стенозов трахеи серьезен.

 

Врожденная лобарная эмфизема.

Возникает вследствие сужения долевого бронха из-за сдавления его извне или гипертрофии слизистой. Возможна патология легочной паренхимы: гипоплазия эластических волокон и перерастяжение альвеол в результате задержки воздуха в измененном участке легкого.

Симптомы болезни могут появиться периоде новорожденности в виде острых приступов нарушения дыхания, особенно при ОРЗ, кормлении и физическом напряжении. У старших детей на первый план выступают рецидивирующие пневмонии и бронхиты. Наиболее часто поражается верхняя доля левого легкого.

Проявления болезни заключаются в выбухании и отставании грудной клетки при дыхании на стороне поражения, участком коробочного звука при перкуссии и ослабления дыхания. У маленьких детей во время обострения возникает одышка, часто с цианозом.

Рентгенологические признаки: повышение прозрачности пораженного участка с обеднением легочного рисунка, расширение межреберных промежутков, смещение средостения в здоровую сторону. При резком вздутии пораженная доля пролабирует через переднее средостение в сторону здорового легкого, сдавливает соседние участки легкого.

Диагноз подтверждается при бронхографии и КТ.

Лечение хирургическое - удаление пораженной доли, при обострении процесса используют бронходилататоры, ИВЛ.

 

Трахео - и бронхопищеводные свищи.

При коротких и широких свищах симптомы проявляются при первом же кормлении ребенка тяжелыми приступами удушья, кашля и цианоза. В дальнейшем быстро присоединяется тяжелая аспирационная пневмония, как правило, с летальным исходом. При узких сообщениях объем аспирируемой пищи может быть небольшим и они, как и синдром хронической аспирации пищи, проявляются рецидивирующим бронхитом или пневмонией. У этих детей часто отмечается повышенное отхождение слизи при кашле.

Диагностика осуществляется при заполнении пищевода контрастным веществом.

Лечение хирургическое.

 

Синдром Картагенера - синдром цилиарной дискинезии. Порок развития с триадой симптомов: обратное расположение органов, бронхоэктазы и хронический синусит. В основе поражения респираторного тракта лежит наследственный дефект цилиарного эпителия. Реснички у этих больных неподвижны (синдром цилиарной дискинезии или неподвижности ресничек). Следствием этого является застой секрета в дыхательных путях, инфицирование и формирование хронического воспалительного процесса. Дисфункция цилиарного эпителия сочетается с неподвижностью сперматозоидов у мужчин и нарушением функций эпителия фаллопиевых труб у женщин.

Клинические проявления возникают обычно в раннем возрасте. После повторных заболеваний верхних дыхательных путей, бронхитов и пневмоний выявляются признаки хронического бронхолегочного процесса. Типично упорное, трудно поддающееся лечению поражение носоглотки (рецидивирующий синусит, ринит, аденоидит). У части больных формируется деформация грудной клетки и изменения концевых фаланг пальцев. Основным типом легочных изменений является ограниченный пневмосклероз с деформацией бронхов, чаще двусторонний. Характерен распространенный гнойный эндобронхит, имеющий упорное течение. У больных с синдромом Картагенера описаны и другие пороки (сердца, почек, полидактилия), а также гипофункция эндокринных желез.

Диагноз при наличии обратного расположения органов не труден, при его отсутствии он может быть подтвержден электронной микроскопией биоптата слизистой оболочки носа или бронхов, а также исследованием подвижности ресничек в фазово-контрастном микроскопе.

Лечение предусматривает проведение постурального дренажа в течение всей жизни больного, энергичное антибактериальное лечение легочных обострений и синусита, применение муколитиков и экспекторантов.

 

Пороки развития легочных сосудов.

 

Агенезия и гипоппазия легочной артерии. Отсутствие или недоразвитие легочной артерии или её ветвей в одном легком часто сочетается с пороками сердца и гипоплазией легкого, однако встречаются и изолированные формы. Васкуляризация легкого при этом пороке происходит за счет избыточно развитых бронхиальных артерий. Клинические симптомы болезни не имеют характерных черт. В анамнезе обычно есть указания на частые респираторные заболевания, у ряда больных - с обструктивным синдромом.

При объективном исследовании на стороне поражения отмечается уплощение грудной клетки за счет некоторого уменьшения объема легкого, там же выслушивается ослабленное дыхание. Стойких хрипов, как правило, нет.

На рентгенограммах: на стороне поражения отмечается сужение легочного поля, повышенная прозрачность легочной ткани, уменьшение корня легкого и усиление его рисунка на противоположной стороне. На томограммах можно увидеть отсутствие или резкое уменьшение ствола или ветвей легочной артерии.

Диагноз подтверждается при использовании пневмосцинтиграфии и ангиопульмонографии (АПГ).

Прогноз изолированных пороков в детском возрасте обычно благоприятный, хотя возможно развития легочной гипертензии, инфекции и кровотечений.

Лечение хирургическое, показания к нему окончательно не разработаны. Важна профилактика бактериальных инфекций во время ОРВИ.

 

Аномальное впадение легочных вен. Этот редкий порок часто сочетается с пороками сердца, но встречается и изолированно. Различают полный и неполный аномальный дренаж легочных вен. При неполном варианте одна или две вены впадают в правую половину сердца, остальные - в левое предсердие. При полном аномальном дренаже все легочные вены впадают в правое предсердие или в полые вены, а кровь из правого в левое сердце попадает через межпредсердные сообщения.

Клинические проявления порока обусловлены гемодинамическими нарушениями и зависят от количества аномально впадающих вен, а также от сопутствующих аномалий. При изолированной транспозиции одной из долевых легочных вен клинические проявления могут долго отсутствовать, тогда как при полном аномальном дренаже у ребенка с рождения отмечается тяжелая гипоксия (отставание в физическом развитии, цианоз, одышка, формирование деформаций концевых фаланг пальцев и др.).

При частичном аномальном дренаже симптомы гипоксии выражены меньше, цианоз не характерен. В анамнезе у детей отмечаются частые респираторные заболевания. Изменения на ЭКГ зависят от степени нарушения гемодинамики, обычно определяются признаки гипертрофии правого желудочка, реже - правого предсердия. При дефекте межпредсердной перегородки может выявляться гипертрофия левого предсердия.

На снимках при частичной транспозиции легочных вен определяются усиление легочного рисунка, гипертрофия правого желудочка, расширение легочной артерии и ее ветвей. Тень аорты узкая, с уменьшенной амплитудой пульсации. Иногда определяется пульсация корней легких.

В диагностике этого порока, помимо рентгенотомографии, определенное значение имеет радионуклидное сканирование, КТ. Уточняют диагноз зондирование сердца и ангиография.

Лечение аномального дренажа легочных вен хирургическое.

 

ПОРАЖЕНИЯ ЛЕГКИХ ПРИ ПЕРВИЧНОЙ ММУНОЛОГИЧЕСКОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ


Бронхолегочные поражения при врожденных иммунодефицитных состояниях (ВИДС) обычно являются ведущими в клинических проявлениях этого тяжелого заболевания и часто определяют его прогноз.

 

Особенностью их течения в остром периоде является тяжесть, закономерно возникающих в раннем возрасте пневмоний, их рецидивирование и быстрое формирование хронического процесса. Последний отличается особенной тяжестью, обширным поражением обоих легких, наличием гнойного эндобронхита и бронхоэктазов. Частые обострения протекают исключительно тяжело, с выраженными общими нарушениями, гематологическими сдвигами, дыхательной недостаточностью. Возможны гнойно-септические осложнения. Хроническая интоксикация, дыхательная недостаточность и гипоксемия, приводят к значительному нарушению физического развития больных детей и появлению уже на ранних этапах утолщений концевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек». Поражения легких при ВИДС часто сочетаются с очагами хронической гнойной инфекции (отиты, синуситы, пиодермия, фурункулез и др.), полиартритом, диспептическими расстройствами, неврологическими нарушениями и другими синдромами, а также пороками различных органов и систем.

 

В основе ВИДС лежат генетически обусловленные дефекты преимущественно гуморального, преимущественно клеточного звеньев иммунитета, а также комбинированные нарушения. Наиболее тяжелые бронхолегочные поражения возникают при дефектах гуморального звена иммунитета (а- и гипогаммаглобулинемия) и комбинированной недостаточности. Микробная флора бронхиального секрета у больных с ВИДС, принципиально не отличается от таковой определяемой у детей с хронической пневмонией.

 

Диагноз основывается на данных анамнеза (раннее начало болезни с возникновением гнойно-воспалительных очагов, тяжелой рецидивирующей пневмонией и быстром формированием хронического бронхолегочного процесса), характерных особенностях легочного поражения, наличия сопутствующих клинических синдромов и пороков развития. Решающим является иммунологическое исследование устанавливающее наличие соответствующего иммунного дефекта.

 

Лечение бронхолегочных поражений у детей с ВИДС имеет две основные составляющие- антибиотикотерапию и заместительную терапию иммунными препаратами. Антибиотикотерапия проводится по тем же принципам, что и другим детям с тяжелыми бронхолегочными поражениями. Наиболее желательна целенаправленная терапия. Стартовая терапия, во время обострения заболевания, должна проводится комбинацией антибиотиков, один из которых вводится внутривенно. Переход на пероральный путь введения возможен лишь после достижения выраженного эффекта. Курс антибиотикотерапии должен быть длительным, от нескольких недель до нескольких месяцев, со сменой препаратов.

 

Заместительная терапия показана детям с а- или гипогаммаглобулинемией и комбинированной иммунной недостаточностью. Она необходима для поддержания жизни больного и проводится в течении всей его жизни. Для заместительной терапии препаратами выбора являются иммуноглобулины для внутривенного и внутримышечного введения. При обострении заболевания иммунные препараты вводятся в терапевтических дозах каждые 3-4 недели. Поддерживающая терапия проводится в те же сроки, но в половинной дозе.

 

Прогноз болезни остается очень серьезным, особенно при комбинированной иммунной недостаточности. Создание новых высоко эффективных препаратов и появление новых антибиотиков широкого спектра улучшают прогноз прежде всего больных с гипогаммаглобулинемией.


©Паспорт печатной работы

   N-Л-041
 

Издана:

Медицинский научный и учебно - методический журнал

№ 24 [Февраль 2005]

Раздел - Лекции

Название работы - Хронические воспалительные бронхолегочные заболевания у детей

Авторы - Агейкин В.А.

Объем машинописного текста - 24 стр*

Стр. с 7 по 31

 

Журнал зарегистрирован Министерством Российской Федерации по делам печати, телерадиовещания и средств массовых коммуникаций.

Эл №77-4337 от 31 января 2001 г.

 

*Листаж выполнене по рекомендациям ВАК, предъявляемых к диссертационным работам (по машинописному варианту)

build_links(); ?>